Policitemia Vera është një neoplazi (malinjance) mieloproliferative kronike e cila karakterizohet nga mbiprodhimi i rruazave të kuqe të gjakut (eritrociteve) dhe me shtim të leukociteve dhe trombociteve.
Kjo triadë e diferencon Policiteminë vera nga eritrocitoza, e cila haset në kushtet e një hipoksie kronike apo të patologjive të tjera.
Si klasifikohet?
Policitemia klasifikohet në :
- PV Primare – sëmundje mieloproliferative
- Policitemia Sekondare – si pasojë e një rritjeje të nivelit të EPO ( eritropoietinës) shkaktuar nga rrethana ambjentale apo të tjera (sëmundje kronike pulmonare, apnea e gjumit, duhanpirja, jetesa në lartësi, apo tumoret që sekretojnë eritropoietinën si psh Carcinoma e qelizave renale)
Epidemiologjia
- Ajo prek afro 44–57 në 100,000 banorë në SHBA
- Incidenca është lehtësisht më e lartë në burrat
- Mund të shihet në çdo moshë, por kulmin e ka në fashën 50 –70 vjeç.
- Prej çdo grupi etnik
Etiologjia
- Ende nuk është krejtësisht e qartë, por shumica e pacientëve kanë mutacion të genit të Janus Kinazes –2 që gjendet.i lokalizuar në Kromozomin ( dhe që kodon për një proteinë thelbësore për prodhimin e eritrociteve.
Klinika
PV shpesh diagnostikohet rastësisht me një analizë të thjeshtë gjaku periferik ku shikohet një rritje e rruazave të kuqe të gjakut dhe të hematokritit.
Pacientët gjithashtu paraqesin shenja të lidhura me sëmundjen: si psh dhimbje koke, çrregullime të shikimit, marrje mendsh dhe dhimbje djegëse të muskujve dhe të shputave të duarve e të këmbëve (erythromelalgjia)
Pacientet prezantohen “ të kuq” ose me shenja të cianozës (mavijosje) dhe sidomos pas dushit të kenë prurit (të kruajtura të lëkurës).
Ato mund të kenë zmadhim të shpretkes dhe të kenë edhe komplikacione kardio-vaskulare, hipertension arterial, tromboza venoze apo arteriale, dhimbje gjoksi me apo pa infarkt të miokardit.
Diagnoza
Përjashto shkaqet e policitemisë sekondare
Mat:
- Gjak komplet
- Eritropietinen
- JAK 2, dhe CARL, MPL
- Biopsi e palcës kockore
Mjekimi
Qëllimi terapeutik: të mbahet hematokriti < 45%.
- Flebotomia ( salaso) është shumë e rëndësishme
- Terapitë Mielosupresive : Hydroxyurea , Ruxolitinib, Interferon
- Dozë e ulët – Aspirinë
- Allopurinol – për të ulur nivelin e lartë të acidit urik
- Antihistaminikët – për të ulur pruritin
Prognoza
Afro 10-30% e pacientëve progresojnë drejt Mielofibrozës
2% e tyre mund të transformohen në Leukemi Akute brenda 10 vjetësh dhe mbas 20 vitesh kjo përqindje shkon në 8%.
Nga Dr. Sh. M. Adela Perolla, Mjeke Hematologe
